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(题干)患儿女,5岁。反复皮肤发黄6个月,伴轻度头晕、乏力,无畏寒、发热、腹痛等症状。其家族有类似发病
(题干)患儿女,5岁。反复皮肤发黄6个月,伴轻度头晕、乏力,无畏寒、发热、腹痛等症状。其家族有类似发病史。查体:T 36. 8℃,P 80次/分,BP 100/60mmHg。皮肤巩膜黄染。全腹软,无压痛。肝肋下未扪及,脾脏左肋下4cm,边缘钝、质软、无触痛。实验室检查:血常规:RBC 2.8×1012/L,HGB 84g/L,外周血涂片发现有27%椭圆形红细胞,红细胞膜蛋白分析发现膜骨架蛋白缺陷;肝功能:总蛋白 68. 1g/L,白蛋白35. 6g/L,总胆红素89μmol/L,间接胆红素72μmol/,谷丙转氨酶35U/L。腹部B超检查:肝内外胆管不扩张,脾脏体积增大。最可能的诊断是A.霍奇金病
B.门脉高压症
C.遣传性椭圆形红细胞增多症
D.梗阻性黄疸
E.黄疸性肝炎
治疗方法首选A.输红细胞悬液
B.药物退黄
C.脾部分切除术
D.脾动脉结扎术
E.脾切除术
请帮忙给出每个问题的正确答案和分析,谢谢!
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问题 1 答案解析:C
小儿患者,反复黄疸、贫血,有家族史,椭圆形红细胞27%,红细胞膜蛋白分析发现膜骨架蛋白缺陷,遗传性椭圆形红细胞增多症诊断成立。
问题 2 答案解析:E
脾切除是遗传性椭圆形红细胞增多症的唯一有效的方法,对消除贫血及黄疸有一定疗效。
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